作者:刘珂岑,汪旸 作者单位:北京大学第一医院皮肤淋巴瘤研究组近期有一些皮肤淋巴瘤的患儿和家长向我咨询有关色素减退型蕈样肉芽肿的问题,在这里就对这种特殊类型的蕈样肉芽肿向大家做一些简单的介绍。
最近有很多病友在确诊皮肤T细胞淋巴瘤/蕈样肉芽肿时问我:“汪大夫,我的病发展到哪一期了?”我想这也是很多的病友非常关心的问题,所以在这里给大家做一个简要的介绍。1. 我们为什么要对疾病进行分期?其实,
作者:高玉梅1. 蕈样肉芽肿大细胞转化和皮肤CD30+淋巴细胞增生性疾病的区别是什么?皮肤T细胞淋巴瘤(Cutaneous T-cell lymphoma,CTCL)是一组成熟T细胞来源的恶性肿瘤,占所有原发皮肤淋巴瘤的75%-80%,其临床表现、组织病理、免疫表型和预后均具有显著的异质性。在这一类疾病中,包含十几种亚型,而准确的诊断和分型是制定合适治疗方案的基础。蕈样肉芽肿(Mycosis fungoides,MF)是最常见的CTCL,约占CTCL的50-60% [1]。典型的MF会由早期的斑片、斑块,逐渐进展为肿瘤。MF大细胞转化(LCT)是指在组织病理学上肿瘤细胞增大为原体积的4倍且至少占皮肤浸润细胞总数量的25%或形成微结节样[2]。临床上常常表现为原先的斑块、斑片基础上出现肿瘤性的结节,或者原有的肿瘤性皮损迅速增大。这部分病人病情进展较快且对常规皮肤淋巴瘤治疗不敏感,对系统化疗抵抗,发生大细胞转化后的平均生存时间仅为19.4月(2至138月)[3]。约55%的肿瘤期MF皮损可发生大细胞转化[4],其中47%的发生大细胞转化的MF皮损表达高水平CD30(CD30阳性率大于50%)[5]。皮肤CD30阳性淋巴增生性疾病(CD30+ LPDs)为一谱系性疾病,包括淋巴瘤样丘疹病(LyP)和原发性皮肤间变大T细胞淋巴瘤(PCALCL)及中间界限型,是第二常见的CTCL类型,其组织学可见CD30+的异型淋巴细胞。该类疾病呈惰性病程,可部分自发消退,对常规皮肤淋巴瘤治疗较敏感,预后良好,LyP 和PCALCL的5年生存率分别为100%及95%[1]。2. 为什么要鉴别蕈样肉芽肿大细胞转化和皮肤CD30+淋巴细胞增生性疾病?原发性皮肤间变大T细胞淋巴瘤及淋巴瘤样丘疹病均可以在MF的基础上发生。因此,MF大细胞转化和MF基础上继发的皮肤CD30阳性淋巴增生性疾病在临床上的表现可以是一模一样的,均表现为原来的斑块、斑片的基础上出现新发的结节或肿块。这两个疾病在病理上的表现也非常类似。目前无法从临床和普通的病理表现上区分这两个疾病[6]。但两个疾病的预后和临床过程是截然不同的。MF继发皮肤CD30阳性淋巴增生性疾病的预后显著优于MF大细胞转化,而这两类疾病需要的治疗也是截然不同的:如果用治疗MF大细胞转化的治疗方案治疗继发于MF的皮肤CD30阳性淋巴增生性疾病,就会出现过度治疗,让患者承受不必要的药物副作用。因此当MF患者身上出现一个CD30阳性的结节或肿瘤时,鉴别这两种疾病对MF患者的预后判断和治疗方案的选择具有重大意义。这两种疾病类型的鉴别方法一直以来是皮肤淋巴瘤诊断方面的难点,亦受到了国内外皮肤淋巴瘤专家的广泛研究和讨论,但目前关于这一问题仍无公认的定论[7, 8]。3. 新的鉴别方法得到国际认可由汪旸教授带领的北京大学第一医院皮肤性病科淋巴瘤组一直致力于皮肤淋巴瘤的发病机制、诊断、鉴别诊断、分子分型及治疗的研究。研究组最新研究发现,在肿瘤细胞上同时表达SATB1和CD30的MF患者中,肿瘤性皮损均发生自发性缓解,高度支持继发于MF的皮肤CD30+淋巴细胞增生性疾病的诊断;而在呈现CD30阳性但SATB1阴性或CD30与SATB1均阳性但不表达在相同肿瘤细胞上的MF患者中,所有的患者均发生了进展,在随访过程中需要更积极的治疗,支持MF大细胞转化的诊断。因此,SATB1分子与CD30分子的共定位可以用来鉴别这一疾病是蕈样肉芽肿大细胞转化还是MF伴发原发性皮肤间变大T细胞淋巴瘤及淋巴瘤样丘疹病。为这一类疾病的精准诊断和治疗方案的选择提供了新的可靠的方法。汪旸教授团队的这一研究成果已于2021年3月正式发表在皮肤科研究领域旗舰杂志——Journal of Investigative Dermatology[9]。4. 在哪里可以做这两个疾病的诊断和鉴别?需要哪些材料?怎样做?这两个疾病的诊断需要在皮肤肿瘤的活检组织病理标本上做特殊的免疫组化染色来判断。目前国内只有北京大学第一医院皮肤科皮肤淋巴瘤研究组可以做这项检查。如果您是出现了肿瘤的MF患者,且被诊断为CD30阳性的大细胞转化或MF伴发原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤/淋巴瘤样丘疹病,请于北京大学第一医院皮肤性病科淋巴瘤门诊就诊,行皮肤病理以及免疫组化染色进一步评估、鉴别肿瘤的性质。若您已经在外院进行了皮肤活检,可以携带当地医院的病理切片和蜡块来我院做进一步的检查,以减轻您不必要的心理负担,制定更个体化的治疗方案。参考文献1. Willemze, R., et al., WHO-EORTC classification for cutaneous lymphomas. Blood, 2005. 105(10): p. 3768-85.2. Diamandidou, E., et al., Transformation of mycosis fungoides/Sezary syndrome: clinical characteristics and prognosis. Blood, 1998. 92(4): p. 1150-9.3. Marchina F. Benner, P.M.J., 2 Maarten H. Vermeer,1 and Rein Willemze1, Prognostic factors in transformed mycosis fungoides: a retrospective analysis of 100 cases. Blood, 2012.4. Cerroni, L., et al., Clinicopathologic and immunologic features associated with transformation of mycosis fungoides to large-cell lymphoma. Am J Surg Pathol, 1992. 16(6): p. 543-52.5. Benner, M.F., et al., Prognostic factors in transformed mycosis fungoides: a retrospective analysis of 100 cases. Blood, 2012. 119(7): p. 1643-9.6. Kadin, M.E., L.C. Hughey, and G.S. Wood, Large-cell transformation of mycosis fungoides-differential diagnosis with implications for clinical management: a consensus statement of the US Cutaneous Lymphoma Consortium. J Am Acad Dermatol, 2014. 70(2): p. 374-6.7. Kadin, M.E., CD30-rich transformed mycosis fungoides or anaplastic large cell lymphoma? How to get it right. Br J Dermatol, 2015. 172(6): p. 1478-1479.8. Fauconneau, A., et al., Assessment of diagnostic criteria between primary cutaneous anaplastic large-cell lymphoma and CD30-rich transformed mycosis fungoides; a study of 66 cases. Br J Dermatol, 2015. 172(6): p. 1547-1554.9. Gao, Y., et al., Differential SATB1 Expression Reveals Heterogeneity of Cutaneous T-Cell Lymphoma. J Invest Dermatol, 2021. 141(3): p. 607-618 e6.
作者:刘凤洁,汪旸 作者单位:北京大学第一医院皮肤淋巴瘤研究组最近有很多皮肤细胞淋巴瘤患者咨询我有关蕈样肉芽肿大细胞转化的问题,在这里就大家关心的问题统一作出解答:1. 什么是蕈样肉芽肿/蕈样霉菌病伴
最近有很多皮肤淋巴瘤患者向我咨询注射新冠疫苗的事情,在这里统一跟大家做一个解答。1. 哪些患者不能够注射新冠疫苗?所有的皮肤淋巴瘤患者,包括蕈样肉芽肿、淋巴瘤样丘疹病、间变性大细胞淋巴瘤,皮肤B细胞淋巴瘤等,如果仍有活动性皮损,如还有未消退的红斑、斑块、结节、肿块等,不能够注射新冠疫苗。(如果红斑完全消退,仅遗留色素沉着,不算活动性皮损。)所有的皮肤淋巴瘤患者,如果在进行抗肿瘤的系统性治疗,如干扰素、甲氨蝶呤、阿维A、环磷酰胺、口服激素等期间,不能够注射新冠疫苗。2. 哪些患者能够注射新冠疫苗?皮肤淋巴瘤患者,如果皮疹均已消退,没有活动性皮损,且没有正在进行系统性治疗或者光疗的患者可以注射新冠疫苗。皮肤淋巴瘤患者,如果皮疹均已消退,没有活动性皮损,且紫外线光疗已经减至每周一次以下,可以注射新冠疫苗。
近期很多患者向我咨询汗管瘤电解治疗的问题,大家非常关心汗管瘤电解是否会留疤,治疗后会出现什么样的情况,治疗的效果怎么样?现在就大家常常遇到的问题做一个图文解答。有图有真相!1. 汗管瘤是什么?我为什么会得汗管瘤?有哪些治疗方法?关于这些问题请您详见我之前的科普文章:“汗管瘤的针对性治疗——电解治疗”地址在这里:https://www.haodf.com/station/zhuanjiaguandian/wangyangpkuderm_7906295580.htm2. 汗管瘤电解治疗怎么做?电解治疗是指将微小的针状电极插入每个汗管瘤体后,通入电流,通过局部产生高温及电化学反应将真皮内的汗管瘤瘤体破坏,从而达到治疗目的。 (图1为我科使用的针状电极)图1. 汗管瘤治疗中使用的针状电极3. 汗管瘤电解治疗后会留疤吗?汗管瘤电解治疗后基本不会留明显的瘢痕。因为电解是用针状的电极治疗,治疗过程中对皮肤表面的创伤较小,所以刚刚治疗完后可以看见一些针眼状的伤口(图2-3),数日后会产生点状的结痂。(图4)4. 汗管瘤电解治疗后有什么注意事项?由于电解治疗后会产生点状的结痂,因此在结痂脱落前(一般一周左右)局部尽量不要沾水。同时,应该严格防晒两周到一个月,以避免色素沉着的形成。如果防晒做的不好可能会在局部形成暂时性的色素沉着斑,但是这些色素沉着斑一般都会慢慢消退。5. 汗管瘤电解治疗的效果怎么样?一次能够完全消退吗?电解治疗是目前汗管瘤治疗方法中效果最好的治疗方案,但是对于多发的、较大的、连接成片的汗管瘤,还是需要多次治疗才能够让瘤体消退。由于电解治疗有一定损伤,为了避免一次造成较大的损伤,对于多发的汗管瘤,往往还需要分批、分次做治疗,并不是一次治疗都能够覆盖到所有的瘤体。而对于比较小的、孤立的汗管瘤,电解治疗一次的治疗就可以非常好(图5-7)。因此,电解治疗是针对眼睑汗管瘤的有效而安全的治疗方案。(文字及图片版权所有,谢绝转载)
最近有很多患者朋友咨询我汗管瘤的治疗方法,在这里统一为大家做出解答,希望对各位患者有所帮助。1. 汗管瘤是什么?汗管瘤是表皮内小汗腺导管的一种良性肿瘤,是人类常见的皮肤良性肿物。好发于女性,青春期发病
最近,很多病友询问我关于病理结果需要做免疫组化的问题,在这里统一跟大家解答。1.免疫组化是什么?我们为什么要做免疫组化? 免疫组化是免疫组织化学染色的简称,是病理里常用的染色手段。我们的皮肤组织标
1. 什么是隆突性皮肤纤维肉瘤?隆突性皮肤纤维肉瘤(简称DFSP)是一种非常罕见的恶性的皮肤肿瘤。它通常发生在躯干,通常是胸部和肩膀,然而,它也可以累及四肢,头部和颈部,很少发生在生殖器。它开始于皮肤的深层(真皮) ,可以扩散到深层的结构,如脂肪和肌肉。虽然它生长得很慢,但是它可以变得很大。2. 什么原因导致隆突性皮肤纤维肉瘤?在某些情况下,外伤或皮肤损伤可能是部分原因。但是对于大部分隆突性皮肤纤维肉瘤而言,其发生的原因和方式并不清楚。目前的研究表明大部分的隆突性皮肤纤维肉瘤的发生与肿瘤组织17号染色体与22号染色体的易位有关系,肿瘤细胞发生了t(17; 22)(q22; q13)的易位,产生了COL1A1-PDGFB的融合蛋白。但是,为什么会发生这些染色体易位的原因还并不清楚。3. 隆突性皮肤纤维肉瘤会遗传吗?隆突性皮肤纤维肉瘤不会遗传,没有遗传倾向。4. 隆突性皮肤纤维肉瘤长什么样?有什么症状吗?隆突性皮肤纤维肉瘤通常发生在成年早期,通常是一个增长缓慢,但持续性不断增长的无痛性皮肤增厚的斑块或者肿块。可以发生在身体的任何部位,以躯干部及上肢部位为主(图1-4)。颜色从皮肤颜色到粉红/棕色不等,偶尔也有蓝色、棕色外观。患者可以没有任何不适的感觉,偶尔可能会有轻微的疼痛。隆突性皮肤纤维肉瘤有时也可以表现为一个皮肤凹陷和萎缩的区域,但是这个区域的下方摸起来会有一个硬化的斑块或结节(图5)。这一类的病例会使使诊断特别困难。隆突性皮肤纤维肉瘤侵袭性生长以后可能通过皮肤的表层生长,产生溃疡。图1. 隆突性皮肤纤维肉瘤图2. 隆突性皮肤纤维肉瘤图3. 隆突性皮肤纤维肉瘤图4. 隆突性皮肤纤维肉瘤图5. 隆突性皮肤纤维肉瘤(萎缩型)5. 隆突性皮肤纤维肉瘤会全身转移吗?会危及生命吗?隆突性皮肤纤维肉瘤是中度恶性的肿瘤,比较倾向于原位复发,但很少发生转移。统计表明只有不到5%的隆突性皮肤纤维肉瘤患者会出现全身转移。因此,大部分隆突性皮肤纤维肉瘤不会危及生命,极少数全身转移而且药物治疗效果不好的患者可能会威胁生命。6. 如何诊断隆突性皮肤纤维肉瘤?由于隆突性皮肤纤维肉瘤非常罕见,往往可能被误认为是常见的良性皮肤肿瘤,如囊肿,皮肤纤维瘤或瘢痕疙瘩。肿块的不断增长是隆突性皮肤纤维肉瘤区别于良性皮肤肿瘤的一大特点。如果怀疑是隆突性皮肤纤维肉瘤,需要做皮肤活检病理以明确诊断。皮肤活检病理的检查还包括免疫组化的检查,甚至是基因检测。7. 隆突性皮肤纤维肉瘤能治愈吗?隆突性皮肤纤维肉瘤是可以治愈的,如果完全切除 DFSP 是可以治愈的。然而,隆突性皮肤纤维肉瘤有可能复发。因此,我们常规建议患者术后长期随访五至十年。8. 如何治疗隆突性皮肤纤维肉瘤?隆突性皮肤纤维肉瘤的治疗首选手术切除。外科手术主要有两种类型:1)广泛切除——这需要切除肿瘤边缘周围3cm以上正常皮肤,以确保没有恶性细胞遗留下来。然后将使用最合适的手术类型重建(闭合)伤口。这可能涉及皮瓣或皮片移植。2)莫氏(Mohs)显微外科手术——这是一种专门的外科手术技术,指在局部麻醉的情况下,在同一天分阶段切除肿瘤。不正常的组织立即被切除并在显微镜下当时做病理检查。敷料放在伤口上直到病理结果准备好,如果有任何剩余的异常细胞,这个过程重复,直到肿瘤被完全清除。然后根据伤口的大小和位置,由皮肤科医生或整形外科医生修复。这种类型的手术治愈率高于广泛切除,同时引起的疤痕一般也比较小。在非常少见的情况下,隆突性皮肤纤维肉瘤可能转移到身体的其他部位。然后可能需要进一步的治疗,如放疗或化疗。如果长在特殊部位的隆突性皮肤纤维肉瘤不能完全切除手术。放射治疗或靶向药物治疗也可以使用。隆突性皮肤纤维肉瘤的靶向治疗伊马替尼是一种用于隆突性皮肤纤维肉瘤的靶向药物,用于不能通过手术切除或已扩散到体内(转移性隆突性皮肤纤维肉瘤)。9. 如果我被确诊了隆突性皮肤纤维肉瘤,我需要做什么检查?皮肤活检病理对于诊断隆突性皮肤纤维肉瘤是必须的检查。除此之外,对于隆突性皮肤纤维肉瘤的确诊患者,为了排除它可能已经出现转移,可能需要做 x 光、超声波、核磁共振或 CT 扫描来了解肿瘤侵犯的深度和远隔转移的情况。
1. 什么是皮肤纤维瘤?皮肤纤维瘤,又称为皮肤纤维组织细胞瘤,或真皮纤维组织细胞瘤,是位于真皮内的纤维组织(皮肤两个主要层的深层)的普遍过度生长。它是良性的成纤维细胞的增生。2. 皮肤纤维瘤是什么原因导致的?皮肤纤维瘤的确切病因尚不清楚。然而,它们似乎经常出现于轻微损伤的皮肤,如针刺或昆虫叮咬后。因此学者们普遍人们皮肤纤维瘤是皮肤对损伤的一种反应性增生。某些患者群体更容易发生皮肤纤维瘤。皮肤纤维瘤在女性中比男性更常见。3. 皮肤纤维瘤是遗传的吗?没有证据表明皮肤纤维瘤是遗传性的。4. 皮肤纤维瘤长什么样?有什么症状?皮肤纤维瘤常常表现为皮肤上一个小的坚实的肿块,很少大于1cm,质地硬韧,触摸起来有橡胶的硬度。它们的颜色往往是棕色或者灰色,也可以呈现紫色或者粉红色(图1-3)。皮肤纤维瘤被挤压时可能会出现局部及周围皮肤的凹陷(图4-5)。皮肤纤维瘤可以发生在任何地方,但最常见于年轻人的下肢,以及女性的上臂。皮肤纤维瘤会引起一些症状,如瘙痒或疼痛。这些情况都是正常的。这些症状大部分可能会随着时间的推移而停止。图1. 皮肤纤维瘤图2. 皮肤纤维瘤图3. 皮肤纤维瘤图4. 皮肤纤维瘤图5. 皮肤纤维瘤5. 皮肤纤维瘤会是多发的吗?大多数患者只会长一个皮肤纤维瘤,但是少数多个皮肤纤维瘤的产生也很常见。很少有人会在短时间内出现多发性皮肤纤维瘤; 这可能是由于药物或疾病引起的潜在免疫抑制造成的,如红斑狼疮、艾滋病病毒,以及罕见的某些癌症。如果您出现这样的情况,应及时寻求医生意见。6. 皮肤纤维瘤会恶变吗?皮肤纤维瘤是良性的皮肤成纤维细胞的反应性增生,基本不会恶变。虽然皮肤纤维瘤是无害的,但它们在外观上与其他皮肤肿瘤相似。因此,经过有经验的医生进行明确诊断是很重要的。7. 皮肤纤维瘤怎么诊断?有经验的皮肤科医生通常可以很容易地从临床表现上鉴别出皮肤纤维瘤。对于不典型的皮肤纤维瘤,如果需要担心皮肤癌的可能性,可以在局部麻醉下将其切除并行皮肤病理检查。8. 皮肤纤维瘤应该怎样治疗?皮肤纤维瘤有时不经任何治疗就会消失,尽管在许多情况下它们可以无限期地持续下去。因为他们是无害的,所以在诊断明确的情况下,一般来说无需治疗。如果处于美观的考虑或者影响正常生活需要治疗,首选局麻手术完整切除。